※ 本文為 MindOcean 轉寄自 ptt.cc 更新時間: 2022-10-03 10:56:21
看板 Gossiping
作者 標題 [新聞] 獨家／傳奇人物走了！豬木「澱粉樣變性病
時間 Mon Oct 3 10:28:25 2022
三立
記者黃仲丘／台北報導
獨家／傳奇人物走了！豬木「澱粉樣變性病」纏身 權威醫：無藥可救
日本傳奇摔角手安東尼奧．豬木，於昨(1)日逝世，享壽79歲，據報導指出豬木近年罹患
了「澱粉樣變性病」並且有心肌病變；對此，台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明表示
，澱粉樣變性病是一種肝臟產生的蛋白質因基因異常導致蛋白質異常堆疊的疾病，會影響
神經運作，堆疊在心臟也可能造成心臟病變；振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌表示，
這種疾病末期會造成神經壞死肌肉停擺而癱瘓，目前無有效藥物可治療。
了「澱粉樣變性病」並且有心肌病變；對此，台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明表示
，澱粉樣變性病是一種肝臟產生的蛋白質因基因異常導致蛋白質異常堆疊的疾病，會影響
神經運作，堆疊在心臟也可能造成心臟病變；振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌表示，
這種疾病末期會造成神經壞死肌肉停擺而癱瘓，目前無有效藥物可治療。
曾與美國傳奇拳手阿里展開拳擊摔角跨界世紀對決的日本傳奇摔角手豬木，於昨(1)日逝
世，享壽79歲。媒體報導指出，豬木近年受疾病所苦，罹患「澱粉樣變性病」並且有心肌
病變，晚年已不良於行。
世，享壽79歲。媒體報導指出，豬木近年受疾病所苦，罹患「澱粉樣變性病」並且有心肌
病變，晚年已不良於行。
台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明表示，豬木罹患的澱粉樣變性病，是家族性澱粉樣
多發性神經病變(Familial Amyloidotic Polyneuropathy；FAP)的其中一種，當中最常見
的基因型就是Transthyretin；TTR，豬木就是在此型當中的變異型。
多發性神經病變(Familial Amyloidotic Polyneuropathy；FAP)的其中一種，當中最常見
的基因型就是Transthyretin；TTR，豬木就是在此型當中的變異型。
牛道明表示，「澱粉樣變性病」是一種由肝臟產生的蛋白質因基因異常，導致蛋白質出現
折疊異常，最終形成棒狀澱粉樣異常在人體堆積的疾病；這種長期異常堆積若出現在心臟
，就會造成心肌疾病；若長期堆積在出現在末梢神經，則會造成四肢的末梢神經病變。目
前已知與19個基因型別：APOA1, APOA2, APP, B2M, CST3, F10, FGA, GSN, IL31RA,
折疊異常，最終形成棒狀澱粉樣異常在人體堆積的疾病；這種長期異常堆積若出現在心臟
，就會造成心肌疾病；若長期堆積在出現在末梢神經，則會造成四肢的末梢神經病變。目
前已知與19個基因型別：APOA1, APOA2, APP, B2M, CST3, F10, FGA, GSN, IL31RA,
LYZ, MEFV, NLRP3, OSMR, PRNP, RET, TACSTD2, TGFBI, TNFRSF1A, TTR等有關。
振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌表示，澱粉樣變性病的發病時間也與人體的代謝能力
有關，男女在年輕時體內都會有足夠的男性荷爾蒙(Androgens)，男性荷爾蒙可確保身體
有足夠的代謝能力，因此即使身上有異常的蛋白沉積，年輕時候可透過代謝排出。但過了
更年期，當無法順利排出這些異常蛋白，很多患者就開始發病。這也是澱粉樣變性病很多
患者都是在40~50歲後才發現的原因。
有關，男女在年輕時體內都會有足夠的男性荷爾蒙(Androgens)，男性荷爾蒙可確保身體
有足夠的代謝能力，因此即使身上有異常的蛋白沉積，年輕時候可透過代謝排出。但過了
更年期，當無法順利排出這些異常蛋白，很多患者就開始發病。這也是澱粉樣變性病很多
患者都是在40~50歲後才發現的原因。
賴達昌表示，近年來發現，家族性澱粉樣多發性神經病變在全身都有可能發生，且有些患
者的腦血管中，可以發現很多小血管有出血點，過去在腦細胞中，也曾發現β類的類澱粉
蛋白沉積。也可能增加失智症，中風的風險。國內目前相關疾病的個案數也非常罕見。這
是由於這項疾病很容易被當成自然老化，也較難直接診斷。若一旦罹患此病，這種疾病末
期會造成神經壞死，神經壞死就伴隨肌肉停擺而癱瘓，目前還沒有效藥物可治療。
者的腦血管中，可以發現很多小血管有出血點，過去在腦細胞中，也曾發現β類的類澱粉
蛋白沉積。也可能增加失智症，中風的風險。國內目前相關疾病的個案數也非常罕見。這
是由於這項疾病很容易被當成自然老化，也較難直接診斷。若一旦罹患此病，這種疾病末
期會造成神經壞死，神經壞死就伴隨肌肉停擺而癱瘓，目前還沒有效藥物可治療。
牛道明表示，類澱粉樣變性病的機轉也與罕病亨丁頓氏舞蹈症（Huntington's disease）
很接近，亨丁頓氏舞蹈症也是因為基因異常，導致蛋白質變異折疊沉積，影響細胞運作。
亨丁頓氏舞蹈症在學界已較早展開相關研究，但目前兩種疾病都仍在找尋有用的藥物。類
澱粉樣變性病目前也有藥物已在展開三期人體試驗的臨床，已經有一線曙光。牛道明認為
，與其逐一驗19個相關基因，民眾不如選擇做全基因定序，價格其實相差不大，做全基因
定序還可一次發現有無相關基因或其他疾病。牛道明也感嘆，在他兒時就紅到台灣的豬木
竟然罹患這種疾病而逝世。
很接近，亨丁頓氏舞蹈症也是因為基因異常，導致蛋白質變異折疊沉積，影響細胞運作。
亨丁頓氏舞蹈症在學界已較早展開相關研究，但目前兩種疾病都仍在找尋有用的藥物。類
澱粉樣變性病目前也有藥物已在展開三期人體試驗的臨床，已經有一線曙光。牛道明認為
，與其逐一驗19個相關基因，民眾不如選擇做全基因定序，價格其實相差不大，做全基因
定序還可一次發現有無相關基因或其他疾病。牛道明也感嘆，在他兒時就紅到台灣的豬木
竟然罹患這種疾病而逝世。
賴達昌強調，沒有人的基因是完美的，雖然家族性澱粉樣多發性神經病變目前無藥物可治
，但若能及早調整更年期後的生活型態，如充足的睡眠、飲食，確保足夠的代謝能力，也
能有效延緩疾病的惡化，老年免於失能所苦。
，但若能及早調整更年期後的生活型態，如充足的睡眠、飲食，確保足夠的代謝能力，也
能有效延緩疾病的惡化，老年免於失能所苦。
https://attach.setn.com/newsimages/2021/03/06/3052488-PH.jpg
![[圖]](https://attach.setn.com/newsimages/2021/03/06/3052488-PH.jpg)
https://attach.setn.com/newsimages/2022/10/02/3851777-PH.jpg
![[圖]](https://attach.setn.com/newsimages/2022/10/02/3851777-PH.jpg)
https://www.setn.com/News.aspx?NewsID=1186495
獨家／傳奇人物走了！豬木「澱粉樣變性病」纏身 權威醫：無藥可救 | 生活 | 三立新聞網 SETN.COM
![[圖]]()
日本傳奇摔角手安東尼奧．豬木，於昨(1)日逝世，享壽79歲，報導指出豬木近年罹患了「澱粉樣變性病」並且有心肌病變；對此，台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明表示，澱粉樣變性病，是一種肝臟產生的蛋白質因基因異常導致的蛋白質堆疊疾病，會影響神經運作，堆疊在心臟也可能造成心肌病變；振興醫院神經內科主任級醫師 ...
![[圖]](https://attach.setn.com/newsimages/2021/03/06/3052499-PH.jpg)
6.備註:
豬木QQ
有在看他的YOUTUBE就知道最後這兩年簡直是雪崩式衰弱
還好在發病前有眾摔角手幫他慶生，留下最有精神的一幕
大家被拱上台吃巴掌
還好在發病前有眾摔角手幫他慶生，留下最有精神的一幕
大家被拱上台吃巴掌
https://youtu.be/izgIC0uNJZ0?t=716
蝶野被賞巴掌
https://www.youtube.com/watch?v=dNq_Ji9zTDY
--
※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc), 來自: 210.242.52.20 (臺灣)
※ 文章代碼(AID): #1ZEaZDFG (Gossiping)
※ 文章網址: https://www.ptt.cc/bbs/Gossiping/M.1664764109.A.3D0.html
推 : 澱粉會變性病 好恐怖@@1F 42.73.220.16 台灣 10/03 10:28
推 : 豬木安息吧2F 172.115.50.228 美國 10/03 10:29
推 : 還好我都吃無澱粉的飲食3F 42.73.175.177 台灣 10/03 10:29
→ : 這名稱有問題吧 根本不是性病4F 1.34.114.244 台灣 10/03 10:29
※ 編輯: kawazakiz2 (210.242.52.20 臺灣), 10/03/2022 10:32:30推 : 肝若不好。人生是黑白的5F 114.40.38.94 台灣 10/03 10:30
→ : 變性6F 223.138.79.227 台灣 10/03 10:30
推 : 阿茲海默好像也是這樣?7F 60.248.106.181 台灣 10/03 10:30
噓 : 性病？？8F 111.243.111.108 台灣 10/03 10:30
→ : 還好 生酮飲食9F 111.246.87.144 台灣 10/03 10:30
噓 : 澱粉好可怕 大家少吃點==10F 223.137.5.98 台灣 10/03 10:30
→ : 所以症狀是會怎樣?11F 125.227.40.62 台灣 10/03 10:31
推 : 登~登登~登登~登登12F 1.165.7.177 台灣 10/03 10:31
推 : 澱粉樣變性..13F 125.229.152.217 台灣 10/03 10:31
推 : 吃到prion也差不多14F 111.71.93.29 台灣 10/03 10:31
→ : 第一次聽過15F 220.133.33.41 台灣 10/03 10:32
→ : 想不到因為性病而走 一世英明16F 1.200.48.17 台灣 10/03 10:32
→ : 性病纏身17F 220.129.141.199 台灣 10/03 10:32
推 : Prion?18F 111.252.54.190 台灣 10/03 10:32
推 : 鬪魂 RIP19F 220.130.51.238 台灣 10/03 10:34
推 : 變性病20F 223.137.109.96 台灣 10/03 10:34
→ : 很多疾病都跟類澱粉有關，只是被誤診21F 114.37.48.223 台灣 10/03 10:34
→ : 所以說澱粉真的要少吃22F 220.129.141.199 台灣 10/03 10:35
→ : 這應該不是澱粉 是他的蛋白變成類澱粉23F 36.229.173.62 台灣 10/03 10:37
→ : 關澱粉什麼事，人又不是植物吃澱粉都變醣了24F 118.163.87.133 台灣 10/03 10:39
推 : = =這跟吃澱粉無關吧25F 36.236.217.22 台灣 10/03 10:39
推 : 城之內的顏藝來源之一，rip26F 49.216.23.29 台灣 10/03 10:39
推 : 澱粉變性病27F 42.73.65.195 台灣 10/03 10:40
推 : 永遠的國會議員R.I.P.28F 42.75.180.22 台灣 10/03 10:40
推 : 跟澱粉無關也跟性病無關？29F 118.163.84.203 台灣 10/03 10:41
噓 : 有人內文都不看的嗎？完全跟食物殿粉無30F 36.226.208.248 台灣 10/03 10:41
→ : 關
→ : 關
家族型類澱粉沈積症神經病變能治療嗎？神經科醫師分析 4 種治療方式優缺點 - Heho健康
![[圖]]()
現代的文明病「自律神經失調」，也可能是遺傳性神經疾病的症狀之一。對「家族型類澱粉沈積症神經病變」的患者來說，過... ...
![[圖]](https://i4.disp.cc/t/0/heho.com.tw_wp-content_uploads_2021_08_1627380689.3166.jpg)
推 : 記得這稱呼早期不是這樣吧 抄到中國翻譯?34F 150.117.226.131 台灣 10/03 10:44
推 : 肝臟會"醣質新生"...蛋白質也能轉醣35F 36.235.26.216 台灣 10/03 10:45
→ : 我覺得他算摔角手裡長壽的...36F 101.0.236.185 台灣 10/03 10:49
![[圖]](https://i4.disp.cc/imgur/6jDCdGz.jpg)
推 : 阿彌陀佛39F 123.204.127.192 台灣 10/03 10:53
推 : 人類基因真是雞巴～40F 49.216.46.247 台灣 10/03 10:53
推 : 有看沒有懂41F 122.121.16.126 台灣 10/03 10:54
--
※ 看板: Gossiping 文章推薦值: 1 目前人氣: 0 累積人氣: 2659
(￣︶￣)ｂ loveopen 說讚！
4樓 時間: 2022-10-03 13:15:56 (台灣)
→
10-03 13:15 TW
"肝醣轉換代謝功能異常" 如果我要研究 糖尿病 這類臨床病歷相關研究論文肯定要啃的 必竟 植物澱粉 與 動物的肝糖 都是高分子醣類聚合物豬木桑當年 在摔角場精彩演出 靠的不是 肥肉 與 有漂亮線條的肌肉 而是 身高 與 硬皮(疑似角質化肌肉蛋白)
回列表(←)
分享